科學(xué)家在細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)蛋白質(zhì)“質(zhì)檢員”

  加拿大麥吉爾大學(xué)和日本京都大學(xué)的科學(xué)家在人體細(xì)胞內(nèi)部發(fā)現(xiàn)了一種從事質(zhì)量控制工作的酶ERdj5，不過該酶有時(shí)工作起來太過認(rèn)真，反而成為某些遺傳性疾病的主要病因。研究人員認(rèn)為，該發(fā)現(xiàn)有助于為一些遺傳性疾病，比如囊腫性纖維化（遺傳性胰腺疾?。┱业叫碌闹委煼椒āＯ嚓P(guān)研究報(bào)告發(fā)表在7月25日出版的《科學(xué)》雜志上。

　兩國(guó)研究人員在細(xì)胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)里發(fā)現(xiàn)了這種稱作ERdj5的酶。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的作用就像細(xì)胞里的包裝廠，將蛋白質(zhì)“打包”準(zhǔn)備好，以便這些蛋白質(zhì)能夠有序地分布于細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外。但是，如果蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)出現(xiàn)“打包”錯(cuò)誤，這些有缺陷的蛋白質(zhì)就必須在一個(gè)降解過程中被銷毀掉。ERdj5酶正是在這個(gè)降解過程中發(fā)揮作用。

　ERdj5酶是迄今所發(fā)現(xiàn)的*種具有打破二硫鍵能力的蛋白質(zhì)，而正是二硫鍵將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中有缺陷的蛋白質(zhì)聚在一起。參與研究工作的麥吉爾大學(xué)分子遺傳學(xué)專家湯瑪斯博士介紹說，ERdj5酶的功能就像一個(gè)“質(zhì)檢員”，能夠識(shí)別出那些存在缺陷的蛋白質(zhì)，并在這些蛋白質(zhì)“上崗”前將其降解掉。

　不幸的是，這種酶有時(shí)工作起來太過認(rèn)真，對(duì)蛋白質(zhì)的質(zhì)量要求過于嚴(yán)格。比如，一些人身上攜帶有變異型蛋白質(zhì)CFTR，這些變異的蛋白質(zhì)雖然有損壞，但在“上崗”后仍然可以勝任工作。但是，過于嚴(yán)格的“質(zhì)檢員”仍然堅(jiān)持將其降解掉。由于降解的是蛋白質(zhì)，而不是變異本身，因此導(dǎo)致了囊腫性纖維化（遺傳性胰腺疾?。??；诖?，研究人員認(rèn)為，該發(fā)現(xiàn)為治療該類遺傳性疾病找到了一條新的研究途徑。