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在血紅蛋白地中海貧血癥中，【鐵調(diào)素】被紅細(xì)胞生成所抑制

閱讀：649發(fā)布時(shí)間：2015-1-29

　　論文：在血紅蛋白E-β地中海貧血癥和β地中海貧血癥中，【鐵調(diào)素】(Hepcidin)被紅細(xì)胞生成所抑制
　　
　　作者：Drakesmith博士等（Drakesmith博士來(lái)自英國(guó)牛津大學(xué)的韋瑟羅爾分子醫(yī)學(xué)研究所，這個(gè)研究所從屬于醫(yī)學(xué)研究理事會(huì)。）
　　
　　此新出版論文已經(jīng)被美國(guó)血液學(xué)學(xué)會(huì)所采納。這項(xiàng)研究使用了德國(guó)DRG公司的鐵調(diào)素-25ELISA試劑盒（EIA-5258）。
　　
　　在血紅蛋白E-β地中海貧血癥和β地中海貧血癥中，【鐵調(diào)素】(Hepcidin)被紅細(xì)胞生成所抑制
　　
　　論文要點(diǎn)：
　　
　　在嚴(yán)重的輸血依賴型血紅蛋白E-β地中海貧血癥中，紅細(xì)胞生成過(guò)程增強(qiáng)強(qiáng)烈地抑制鐵調(diào)素。
　　
　　β地中海貧血癥患者（但不是血紅蛋白E病患者）紅細(xì)胞生成增強(qiáng)，并和輕度地鐵調(diào)素抑制有關(guān)。
　　
　　摘要：
　　
　　血紅蛋白E-β地中海貧血癥是亞洲zui常見(jiàn)的嚴(yán)重地中海貧血綜合征，有數(shù)以百萬(wàn)的攜帶者。到目前為止，血紅蛋白E-β地中海貧血癥的臨床異質(zhì)性還沒(méi)有通過(guò)基因型*地解釋清楚，表型變異和鐵調(diào)素的相互作用也未知。在69個(gè)斯里蘭卡血紅蛋白E-β地中海貧血癥病人（中度或重度病人）中，有62個(gè)病人中的鐵調(diào)素被抑制，鐵調(diào)素和鐵積累成反比。通過(guò)表型分離發(fā)現(xiàn)，中度或重度疾病中的鐵調(diào)素、紅細(xì)胞生成或血紅蛋白沒(méi)有什么不同，但多元線性回歸分析表明：紅細(xì)胞生成僅僅在重度表型中和鐵調(diào)素負(fù)相關(guān)，在中度疾病中，還沒(méi)有可確認(rèn)的有關(guān)鐵調(diào)素的獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)。然而，低的鐵調(diào)素水平預(yù)示著鐵過(guò)載的重大風(fēng)險(xiǎn)。在斯里蘭卡小學(xué)生中間進(jìn)行的一個(gè)人口調(diào)查發(fā)現(xiàn)：β地中海貧血（但不是血紅蛋白E?。┡c紅細(xì)胞生成的增強(qiáng)、輕度的【鐵調(diào)素】(Hepcidin)抑制有關(guān)，并有積累鐵的增強(qiáng)傾向。
　　
　　總之，在血紅蛋白E-β地中海貧血癥中，紅細(xì)胞生成對(duì)鐵調(diào)素抑制的影響與疾病表型變異、發(fā)病機(jī)理有關(guān)，當(dāng)制定公共衛(wèi)生鐵干預(yù)計(jì)劃時(shí)，β地中海貧血癥的流行病學(xué)需要考慮進(jìn)去。

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