回顧和比較先天性三尖瓣下移畸形（Ebstein）的各種手術(shù)方法，為臨床治療Ebstein提出更合理的手術(shù)方式和取得更好的治療效果。方法 統(tǒng)計(jì)分析2006年1月～2014年12月間上海兒童醫(yī)學(xué)中心胸外科收治的115例Ebstein患兒臨床資料：手術(shù)年齡3個(gè)月～16歲1月，平均（4.9±4.3）歲，體重5.5～59.2kg，平均（18.4±12.2）kg；104例行三尖瓣整形術(shù)（其中39例加行BCPS術(shù)），9例行姑息手術(shù)，2例行三尖瓣置換術(shù)。結(jié)果 住院死亡2例，死亡率1.7%。術(shù)后113例患兒平均隨訪32.7個(gè)月（4~88月），心彩超中遠(yuǎn)期隨訪整形術(shù)后三尖瓣反流情況結(jié)果示：39例加行BCPS的患兒中31例輕度反流、8例中度返流；64例未行BCPS的患兒中35例輕度、21例中度、8例重度。結(jié)論 三尖瓣整形術(shù)作為治療Ebstein畸形的重要手段，效果較好；對(duì)于年齡較小的患兒，單純錐形重建術(shù)后三尖瓣中重度反流和右心衰竭的發(fā)生率較高，1½心室修補(bǔ)術(shù)應(yīng)作為常規(guī)附加手術(shù)；根據(jù)患兒年齡、三尖瓣解剖形態(tài)、反流程度以及術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)等情況，個(gè)體化選擇相應(yīng)的手術(shù)方案，能有效降低患兒手術(shù)死亡率。細(xì)胞

   Ebstein畸形又稱Ebstein綜合征，zui早是由德國(guó)學(xué)者Ebstein于1866年在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)的，是指部分或整個(gè)三尖瓣瓣環(huán)向下移位于右心室腔，同時(shí)伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室結(jié)構(gòu)的改變，可伴有其他畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等。Ebstein畸形是一類較少見(jiàn)的先天性心血管畸形，約占先天性心臟病總發(fā)病率的0.5% ～1.0%1。細(xì)胞

  自從2004年da Silva等2報(bào)道三尖瓣錐形重建手術(shù)以來(lái)，其在Ebstein畸形治療中的應(yīng)用越來(lái)越廣泛。典型的錐形重建包括完整的三尖瓣移位、旋轉(zhuǎn)后葉與近端隔葉接合；縱向折疊房化右心室；環(huán)縮瓣環(huán)。盡管目前有關(guān)三尖瓣畸形糾治的術(shù)式有很多，但多中心統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示錐形重建術(shù)后三尖瓣無(wú)論從功能上還是解剖上都是zui接近正常瓣膜的。細(xì)胞

  雙向腔肺分流術(shù)（BCPS）或1½心室修補(bǔ)多被用于嚴(yán)重的Ebstein畸形病人。對(duì)于右心衰竭和擴(kuò)張?jiān)斐傻淖笮墓δ芟陆祷颊?，BCPS在減輕右心室前負(fù)荷同時(shí)增加左心室前負(fù)荷，促進(jìn)雙心室功能恢復(fù)。此外，右心室負(fù)荷下降能夠減少通過(guò)三尖瓣的血流，穩(wěn)定環(huán)縮的三尖瓣瓣環(huán)，從而降低遠(yuǎn)期行三尖瓣換瓣的可能性。 細(xì)胞