別    名:Atlastin; AD FSP; atl1; ATLA1_HUMAN; Atlastin GTPase 1; Atlastin-1; Atlastin1; Brain specific GTP binding protein; Brain-specific GTP-binding protein; FSP1; GBP-3; GBP3; GTP-binding protein 3; Guanine nucleotide-binding protein 3; Guanylate binding protein 3; hGBP3; HSN1D; Spastic paraplegia 3 protein A; SPG 3A; SPG3; SPG3A.

研究領域:細胞生物  神經生物學  結合蛋白  G蛋白偶聯(lián)受體  G蛋白信號

交叉反應:Mouse, Rat,  (predicted: Human, Rabbit, )

產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復）

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

免 疫 原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human SPG3A/Atlastin: 201-300/558

純化方法:affinity purified by Protein A

緩 沖 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存條件:Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事項:This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

產品介紹:Atlastins are Golgi-localized, integral membrane proteins that function as GTPases. The Atlastin proteins, also designated SPG3A and guanylate-binding protein 3, comprise a Dynamin superfamily that plays a role in axonal maintenance. Hereditary spastic paraplegia (HSP) is an inherited neurodegenerative disorder that is characterized by retrograde axonal degeneration. HSP primarily affects long corticospinal neurons and causes spastic lower extremity weakness. Spastin, a microtubule (MT)-severing AAA ATPase, is a binding partner of Atlastin that is involved in membrane dynamics. This Spastin/Atlastin binding may be involved in the biochemical pathway that leads to HSP development. Mutations in the Atlastin gene (SPG3A) account for approximately 10% of all autosomal dominant HSPs, while mutations in the Spastin gene (SPG4) account for almost 40%.

IgA:屬于分泌型，二聚體（二個抗體手牽手）也就是可以出現(xiàn)在血液以外，例如唾液、淚液與乳汁，為什么強調初乳，因為初乳有高量的IgA可以提供寶寶良好的防御機制，可以說是第一線的防御抗體。

IgE:最常聽到的是他會引發(fā)過敏，那是不是一個不好的抗體啊？其實他在演化上是負責寄生蟲的防御，也發(fā)現(xiàn)有過敏的人在罹患癌癥的機率比正常人低，所以他或許在有其他我們不知道的機制存在喔。

IgG:量最多的抗體還分為四個亞型，就是我們身體內最重要的防御系統(tǒng)，

IgM:這抗體很特別他是五聚體也就是五個抗體手牽手，他為為什么這這樣特別？因為他是免疫系統(tǒng)遇到外來攻擊時第一個被制造出來的抗體，

不是IgG？

（IgD：相對提到的少）

作為一種功能蛋白，抗體整體由四條多肽鏈構成，分別為兩條結構相同的輕鏈（L chain）和兩條結構相同的重鏈（H chain），四條鏈形成典型的“Y"型抗體結構。氨基酸序列比較研究表明，抗體的輕鏈和重鏈均由一系列的結構相似的單元結構域重復鏈接組成，每一個單元結構域內大約含有110個氨基酸殘基，被稱為Ig結構域。Ig結構域包含兩層β折疊，同時在β折疊內部有一個二硫鍵?？贵w的一條輕鏈包含2個Ig結構域，一條重鏈包含4~5個Ig結構域。以IgG為例，IgG抗體輕鏈的兩個Ig結構域分別為VL和CL，重鏈的4個Ig結構域分別為VH、CH1、CH2和CH3。

抗體的輕鏈包含2個Ig結構域，分別為V domain（VL）和C domain（CL）。每個Ig結構域都由兩層β折疊（每層包含3~5股的β鏈）構成，上圖的黃、綠、藍和紅色分別代表一層β折疊，可以按照顏色對應β折疊在抗體的位置。下圖為輕鏈β折疊的平面模擬結構圖，標示了每股β鏈的連接順序。本圖中的黑色粗線連接代表兩層β折疊之間的二硫鍵，上圖標示了二硫鍵的空間位置，下圖標示了二硫鍵的水平連接示意。