背景介紹：Progressive myoclonic epilepsy type 2 (EPM2), also called Lafora disease, is an autosomal recessive disease characterized by grand mal seizures and/or myoclonus at about 15 years of age. Rapid and severe mental deterioration follows, often with psychotic features. Survival is less than 10 years after onset. Starch-like, endoplasmic reticulum-associated polyglucosans, called Lafora bodies, can be observed in brain, muscle, liver and heart. One cause of Lafora disease is due to mutations in NHLRC1, the gene encoding Malin. Forty-nine different mutations in NHLRC1 have been shown to cause EPM2. Malin, also called NHL repeat-containing protein 1, is a single subunit E3 ubiquitin ligase, containing 6 NHL repeats and 1 RING-type zinc finger. Malin’s RING domain is responsible for its ability to mediate ubiquitination. Malin interacts with and polyubiquitinates Laforin, a protein also implicated in EPM2. Malin localizes to the endoplasmic reticulum and, to a lesser extent, in the nucleus. Malin is expressed in brain, cerebellum, spinal cord, medulla, heart, liver, skeletal muscle and pancreas.

肌痙攣性癲癇病相關(guān)EPM2A蛋白抗體,Anti-NHLRC1抗體簡單介紹：

別 名：E3 ubiquitin-protein ligase NHLRC1; EPM2A; EPM2B; Malin; MGC119262; MGC119264; NHL repeat containing 1; NHL repeat containing protein 1; NHL repeat-containing protein 1; NHLC1_HUMAN; NHLRC 1; Nhlrc1.

此產(chǎn)品本公司有標(biāo)記的一抗出售，相關(guān)標(biāo)記有：Alexa Fluor 350 標(biāo)記、Alexa Fluor 488 標(biāo)記、Alexa Fluor 555 標(biāo)記、Alexa Fluor 647 標(biāo)記、AP標(biāo)記、APC標(biāo)記、Biotin標(biāo)記、Cy3標(biāo)記、Cy5標(biāo)記、Cy5.5標(biāo)記、Cy7標(biāo)記、FITC標(biāo)記、Gold標(biāo)記、HRP標(biāo)記、PE標(biāo)記、PE-Cy3標(biāo)記、PE-CY5標(biāo)記、PE-CY5.5標(biāo)記、PE-CY7標(biāo)記、RBITC標(biāo)記

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中文名稱：肌痙攣性癲癇病相關(guān)EPM2A蛋白抗體

英文名稱：Anti-NHLRC1 antibody

規(guī)格：0.1ml/0.2ml

濃度：1mg/1ml

抗體來源：本公司抗體有兔來源和鼠來源等

克隆類型：兔來源為多抗，鼠來源為單抗

產(chǎn)品類型：一抗

組織固定時(shí)間和所需的抗原熱修復(fù)的關(guān)系

大量的實(shí)驗(yàn)表明，固定時(shí)間越長的標(biāo)本，它所形成的橋連就越緊密，抗原就越難以被激活，所需要的修復(fù)強(qiáng)度也就越強(qiáng)。有意思的是隨著固定時(shí)間的延長，組織中蛋白對溫度的耐受也相應(yīng)增高，這可能就是我們對固定時(shí)間長的標(biāo)本加大修復(fù)強(qiáng)度的理論基礎(chǔ)。

這就提醒我們在做回顧性的研究時(shí)一定要注意所使用的修復(fù)條件，它與新鮮標(biāo)本的修復(fù)條件一定是有所區(qū)別的，同等條件下一定要加長修復(fù)的時(shí)間或提高修復(fù)所使用的溫度，才可能得到比較滿意的結(jié)果。

不同pH值抗原修復(fù)液對染色結(jié)果的影響

抗原熱修復(fù)中所使用的修復(fù)液pH值也會對染色結(jié)果產(chǎn)生相當(dāng)大的影響。

pH值對染色結(jié)果的影響大概可以分為以下四種情況：

A.穩(wěn)定型，pH值對染色結(jié)果影響不大，如PCNA、AE1、EMA、CD20等；

B.V型，高pH值和低pH值染色較好，而pH值4-5染色結(jié)果較差，如ER、Ki-67等；

C.上升型，隨著pH值的增加，染色結(jié)果逐漸增強(qiáng)，如HMB45等；

D.下降型，隨著pH值的增加染色結(jié)果逐漸減弱，當(dāng)然這種類型的抗體只是個(gè)別的現(xiàn)象，如MOC31。

一個(gè)有趣的現(xiàn)象值得注意，即在高pH值都有較好的染色結(jié)果，所以目前比較推崇的抗原修復(fù)液為高pH值得修復(fù)液，如1mMEDTA, pH8.0或pH9.0等。但是由于傳統(tǒng)習(xí)慣，絕大多數(shù)醫(yī)院和實(shí)驗(yàn)室都在使用pH6.0的枸櫞酸緩沖液。綜合以上各種抗體的染色狀況，考慮到臨床工作的實(shí)際情況，許多國外免疫組化專家建議，在常規(guī)的免疫組化工作中，全部選用高pH值得修復(fù)液來代替目前廣為使用的pH6.0枸櫞酸緩沖液。為此，本公司已經(jīng)推出pH8.0和pH9.0的新型抗原修復(fù)液。經(jīng)驗(yàn)證，絕大多數(shù)的抗體使用pH9.0得修復(fù)液效果都要優(yōu)于pH6.0的枸櫞酸，尤其是核陽性的抗體。所以，在常規(guī)的免疫組化工作中，使用高pH值的抗原修復(fù)液是今后的必然趨勢。

肌痙攣性癲癇病相關(guān)EPM2A蛋白抗體保存條件：Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.

避免反復(fù)凍融，保質(zhì)期一年。

免疫組化問題解答

1、染色過強(qiáng)？

原 因：抗體濃度過高或孵育時(shí)間過長

解決方法：降低抗體滴度、抗體孵育時(shí)間：室溫1小時(shí)或4度過夜

原 因：孵育溫度過高超過37度

解決方法：一般在室溫20-28度

原 因：DAB顯色時(shí)間過長或濃度過高

解決方法：顯色時(shí)間不超過5-12分鐘，以顯微鏡下觀察為準(zhǔn)

2、非特異性背景染色？

原 因：操作過程中沖洗不充分

解決方法：每步?jīng)_洗3次每次5分鐘

原 因：組織中含過氧化物酶未阻斷

解決方法：可再配置新鮮3%H2O2封閉孵育時(shí)間延長

原 因：組織中含內(nèi)原性*

解決方法：正常非免疫動物血清再封閉

原 因：血清蛋白封閉不充分

解決方法：血清蛋白封閉不充分

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